Fugas de líquido cefalorraquídeo Craneales
Contenido
Introducción
Causas
Síntomas
Diagnóstico
Tratamiento
Pronóstico
Posibles complicaciones
Introducción
El líquido cefalorraquídeo (LCR) es un líquido transparente, claro y fluido que se produce en los plexos coroideos del cerebro a razón de ~500 ml/día y que envuelve y protege el cerebro y la médula espinal, a la vez que actúa como amortiguador para el cerebro y le proporciona funciones nutritivas y de defensa.
Una fuga de líquido cefalorraquídeo craneal consiste en la salida anormal de este líquido hacia la fosa nasal o el oído medio (caja timpánica) a través de una comunicación anómala existente entre el espacio subaracnoideo y estas cavidades, producida por una ruptura física de las capas meníngeas aracnoides y duramadre y un defecto óseo.
Este líquido puede salir al exterior al realizar ciertos movimientos con la cabeza, como suelen ser inclinarla hacia abajo o agacharse, pero su salida también es posible con el paciente acostado, por ejemplo.
En cuanto a localización más habitual de los defectos óseos que originan fugas de LCR, según la bibliografía consultada, suelen ser: la lámina cribosa del etmoides, la pared lateral del seno esfenoidal y la pared posterior del seno frontal en las fosas nasales; y el techo de la caja timpánica en el oído.
Causas y factores de riesgo
Las fugas craneales de LCR pueden ser producidas por:
- Traumatismos,
- Iatrogenia quirúrgica (cirugías endonasales e intracraneales),
- De forma espontánea
Dentro de las espontáneas, éstas pueden presentarse tanto en personas con presión intracraneal (PIC) normal como elevada (a causa de tumores, hidrocefalia, hipertensión intracraneal benigna, o como secuela de radioterapia o quimioterapia empleadas en tumores de la base del cráneo).
El hecho de padecer un trastorno del tejido conectivo subyacente (p. ej., síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Marfan) también puede predisponer a un mayor riesgo de padecer fugas de LCR, tanto craneales como espinales.
Otros factores de riesgo son la obesidad y la apnea obstructiva del sueño, especialmente asociadas a hipertensión intracraneal benigna, malformaciones congénitas de la base del cráneo y tabaquismo.
Síntomas
Los síntomas varían en función de cada persona y pueden cambiar un poco con el paso del tiempo. Hay pacientes que experimentan síntomas nada más levantarse por la mañana y otros a quienes les van apareciendo o agravándose de forma gradual a lo largo del día.
El síntoma más evidente de las fugas de LCR craneales suele ser la salida de líquido cefalorraquídeo a través de la nariz (rinolicuorrea) o del oído (otolicuorrea), en función de donde se encuentre el defecto dural/óseo. Su secreción suele ser unilateral por una sola fosa nasal u oído. Según la localización del defecto en la base del cráneo, el líquido también puede descender por la garganta y no ser evidente a la vista, lo que dificulta la recogida de una muestra para analizar y el consiguiente diagnóstico.
Algunos pacientes le atribuyen al LCR un sabor metálico o salado.
Otros síntomas comúnmente descritos por pacientes con fugas de LCR craneales son: cefalea, mareo, vértigo, náuseas, vómitos, alteraciones auditivas (como acúfenos u oídos taponados), visuales u olfativas, sensibilidad al ruido o a la luz, fatiga, debilidad, letargia, dolor cervical, o problemas cognitivos, como mala memoria o dificultad para concentrarse.
Aunque no es algo tan frecuente como en las fugas de LCR espinales, hay pacientes que también reportan cefalea posicional u ortostática (que empeora al incorporarse y mejora en decúbito) o cefalea con la maniobra de Valsalva.
También hay pacientes que únicamente presentan salida de líquido sin ningún otro síntoma.
En ocasiones, el hecho de haber sufrido uno o varios episodios de meningitis es lo que lleva a la sospecha y posterior diagnóstico de una fuga craneal de LCR.
Diagnóstico
El abordaje de esta patología puede requerir de la intervención de profesionales de diferentes áreas según sea la causa y la ubicación del defecto, como otorrinolaringólogos especialistas en base de cráneo, neurocirujanos, neurólogos, neurorradiólogos, anestesistas, otoneurólogos u neurooftalmólogos.
Las pruebas necesarias para determinar la presencia de una fuga de LCR craneal pueden incluir:
- Endoscopia exploratoria nasal o del oído,
- Análisis de la secreción nasal u ótica para valorar la presencia de β2-transferrina (β2-Tr) o de proteína β-traza (p-βT),
- Tomografía computarizada (TC) de alta resolución (craneal, de senos paranasales, base cráneo, oído, etc. según el caso),
- Resonancia magnética (RM) craneal,
- Cisternogammagrafía con torundas nasales/óticas,
- Cirugía exploratoria con aplicación de fluoresceína intratecal
Cabe decir que, aunque las pruebas de imagen ayudan a localizar el defecto, no siempre lo consiguen y puede ser necesaria una cirugía exploratoria para encontrarlo.
Tratamiento
La mayor parte de las fístulas craneales de LCR ceden por si solas en unos días o semanas con tratamiento conservador, especialmente las traumáticas.
Este consiste en hacer reposo junto con la adopción de medidas de prevención del aumento o reducción de la presión intracraneal, como elevar la cabecera de la cama entre 15-30°, evitar esfuerzos, coger peso o realizar maniobras de Valsalva (añadiendo incluso laxantes para evitar esfuerzos en el baño), o incluir fármacos como la acetazolamida para frenar la salida de LCR a través del defecto dural y facilitar así la reparación espontánea de la ruptura meníngea mediante la formación de una capa de tejido fibroso o mucosa nasal.
En casos en los que las medidas conservadoras son insuficientes también se puede realizar una derivación temporal del LCR (ej. drenaje lumbar) para reducir la PIC y favorecer la cicatrización dural durante el reposo. En pacientes con hipertensión intracraneal subyacente también puede ser necesaria la colocación de una válvula de derivación en la cabeza de forma permanente para facilitar la cicatrización y evitar riesgo de recidiva tras la cirugía.
Aquellas fístulas craneales de LCR que no se resuelven con el manejo conservador requieren de manejo quirúrgico debido al elevado riesgo de contraer meningitis, dada la existencia de una comunicación directa entre el espacio subaracnoideo y el medio exterior.
La técnica quirúrgica de elección dependerá de la ubicación anatómica del defecto óseo en la base del cráneo, siendo el abordaje endonasal endoscópico el gold standard actual para el cierre de fístulas de base de cráneo anterior.
Para reparar el defecto se suelen colocar parches autólogos de grasa, fascia o mucosa en la cirugía endoscópica, además de selladores de fibrina y materiales sintéticos absorbibles.
Para ayudar al cirujano a identificar con precisión el defecto durante la cirugía también es habitual el uso de fluoresceína intratecal o de neuronavegador. La fluoresceína intratecal es un colorante que tiñe el LCR y facilita la localización de la fuga aunque ésta sea pequeña.
Cabe señalar que el uso de antihistamínicos para detener la salida de LCR resulta ineficaz al no tratarse de una enfermedad alérgica.
CONSEJOS PARA DESPUÉS DE UNA INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA
Algunas de las recomendaciones habituales después de la reparación de una fuga craneal mediante endoscopía o craneotomía son:
- No hacer esfuerzos físicos, ejercicio, agacharse, levantar peso, o subir escaleras,
- Dormir con la cabeza elevada en un ángulo de 30 grados,
- Limitar el consumo de sodio, cafeína, alimentos ricos en tiramina o vitamina A (pueden aumentar la presión intracraneal).
- Se puede tomar un ablandador de heces para no realizar esfuerzos en el baño,
- No usar pajitas para beber,
- No sonarse la nariz – puedes limpiarte suavemente con un pañuelo, pero no soplar,
- Realizar la limpieza de la zona según indicaciones médicas.
En las reparaciones por craneotomía también se recomienda:
- No empezar a lavarse el cabello hasta que el médico de su aprobación, y al hacerlo usar un champú suave.
- Evitar también productos químicos para el pelo durante un tiempo.
- Comer alimentos blandos.
Es aconsejable seguir estos consejos durante al menos 6 semanas.
Ten en cuenta que después de una reparación endoscópica es normal que aparezca secreción mucosa, ya que los senos paranasales están sensibles e irritados tras la cirugía y la colocación de material para el cierre de la fístula. A veces usar un humidificador de vapor frío durante la noche puede ayudar a aliviar la congestión y a cicatrizar antes el tejido.
Pronóstico y seguimiento
Algunos estudios indican una tasa de éxito del >90% en el cierre endoscópico de fugas tratadas quirúrgicamente.
Es fundamental el seguimiento a medio-largo plazo, especialmente en pacientes con hipertensión intracraneal, pues existe riesgo de recurrencia y de necesidad de reintervención.
En casos espontáneos asociados a hipertensión intracraneal idiopática, puede recomendarse controlar el peso corporal y tratar la presión intracraneal elevada (p. ej., con acetazolamida).
Posibles complicaciones
- Meningitis recurrente (la complicación más grave).
- Abscesos cerebrales por entrada de patógenos.
- Neumocéfalo por entrada de aire en la cavidad intracraneal.
- Pérdida progresiva de audición en fugas otológicas.
- Pérdida del olfato en fugas nasales.
- Drenaje excesivo o sangrado.
¿CUANDO ACUDIR AL MÉDICO?
Busca atención médica urgente si notas un empeoramiento repentino con síntomas como cefalea muy intensa, fiebre, vómitos, rigidez en el cuello, fotofobia, confusión, somnolencia o convulsiones. Esto facilita la detección precoz de complicaciones graves como la meningitis.